بیماری میاستنی گراو و مراقبت های پرستاری آن

بیماری میاستنی گراو چیست ؟

میاستنی گراو یکی از اختلالات خود ایمنی است که بر محل اتصال عصب به عضله تاثیر میگذارد و با درجات متفاوت ضعف عضلات ارادی مشخص میشود. زنان بیشتر از مردان به این اختلال دچار میشوند و معمولا سن آغاز بیماری در آنها نسبت به مردان کمتر است.

20-40سال در زنان و 60-70 سال در مردان

 

پاتوفیزیولوژی

به طور طبیعی یک ایمپالس شیمیایی سبب تسریع آزاد سازی استیل کولین میشود و استیل کولین عضله را برای انقباض تحریک میکند.

در میاستنی گراو, آنتی بادیها به سوی گیرنده های استیل کولین هدایت شده و انتقال ایمپالسها را در محل اتصال عصب به عضله مختل می نمایند,بنابراین گیرنده های کمتری برای تحریک در دسترس میباشند و این باعث ضعف عضلات ارادی میشود که با فعالیت تشدید میشود.این آنتی بادی ها در 80-90 درصد افراد مبتلا وجود دارند.

80 درصد افراد مبتلا دارای هایپرپلازی تیموس یا تومورهای تیموس هستند . اعتقاد بر این است که غده تیموس محل تولید شدن این آنتی بادیهاست. در بیمارانی که ازنظر وجود آنتی بادی منفی هستند ، انتی بادیهای حمله کننده تنها بخشی از ناحیه گیرنده ها را مورد هجوم قرار میدهند نه کل کمپلکس را.

 

 

تظاهرات بالینی بیماری میاستنی گراو

 

    درگیری عضلات چشم (جزو تظاهرات اولیه در دوسوم مبتلایان)

    دیپلوپی و پتوز

    ضعف عضلات صورت وگلو(نشانه های بولبار) و ضعف عمومی

    ظاهر بی حالت و بی تفاوت به علت ضعف عضلات صورت

    دیس فونی به علت درگیر شدن عضلات حنجره و خطر خفگی و آسپیراسیون به دنبال آن

    کاهش ظرفیت حیاتی و نارسایی تنفسی به دنبال ضعف عضلات بین دنده ای

    یک اختلال کاملا حرکتی بوده و بر فعالیت حسی یا هماهنگی حرکات تاثیر نمی گذارد.

 

بررسی و یافته های تشخیصی

 

برای تشخیص از تست بازدارنده ی استیل کولین استراز استفاده میشود ,این ماده روند تخریب و از بین رفتن استیل کولین را متوقف میکند ودر نتیجه میزان استیل کولین های در دسترس را افزایش می دهد.

ادروفونیوم کلراید  که یک بازدارنده ی سریع الاثر استیل کولین استراز است را به صورت داخل وریدی برای تشخیص میاستنی گراو تزریق مینمایند.30 ثانیه پس از تزریق,ضعف عضلات صورت وپتوز باید به مدت 5 دقیقه برطرف شود. این بهبود ناگهانی قدرت عضلانی تست را مثبت کرده و تاییدی برای میاستنی گراو است.

آتروپین برای کنترل عوارض جانبی ادروفونیوم که شامل برادی کاردی ,تعریق ونیز کرامپ عضلانی است باید در دسترس باشد.

در میاستنی گراو ,تیموس که محل تولید آنتی بادیهای گیرنده های استیل کولین است ,بزرگ میشود. MRI برای شناسایی بزرگی تیموس استفاده میشود.

EMG میتواند تاخیر یا نارسایی در انتقال پیام عصبی –عضلانی را شناسایی کند و در حدود 99 درصد موارد ,تشخیص میاستنی گراو را مورد تایید قرار میدهد.

 

تدابیر پزشکی

      کنترل به منظور بهبود عملکرد و کاهش یا از بین بردن انتی بادیهای در حال گردش صورت میپذیرد.

      درمان شامل استفاده از داروهای آنتی کولین استراز و درمان های سرکوب کننده ی سیستم ایمنی، پلاسما فرز و تیمکتومی است .

      برای میاستنی گراو درمانی وجود ندارد و درمان های موجود فقط تولید شدن آنتی بادیهای گیرنده ی استیل کولین رامتوقف میسازد.

 

درمان دارویی بیماری میاستنی گراو

پیریدوستیگمین بروماید اولین داروی انتخابی در درمان میاستنی گراو (جزء داروهای کولین استراز بوده و مکانیسم آن افزایش  غلظت نسبی استیل کولین است.عوارض داروهای آنتی کولین استراز شامل درد شکم ،اسهال،فاسیکولاسیون وافزایش ترشحات حلقی.

داروهای تعدیل کننده ایمنی  به منظور کاهش تولید آنتی بادی ها ،استفاده از کورتیکواستروییدها مثل پردنیزولون.

داروهای سایتوتوکسین .آزاتیوپرین برروی لنفوسیت های T اثر بازدارنده داشته و سطح آنتی بادیها را کاهش میدهد.عوارض آن شامل سمیت کبدی و لکوپنی است.

تزریق وریدی ایمنوگلوبولین(IVIG) برای دوره های تشدید وخامت بیماری.

 

پلاسمافرز

تعویض پلاسما روشی است که جهت درمان موارد تشدید بیماری استفاده میشود.در این روش با کمک کاتتراقدام به خارج کردن پلاسما میکنند,سپس گلبولهای قرمز را از آنتی بادی ها جدا ساخته و مجددا به بدن تزریق میکنند.

پلاسمافرز را به طور معمول روزانه و یا یک روز در میان انجام میدهند,تعداد موارد درمان برحسب پاسخ بیمار  مشخص میشود.

تعویض پلاسما نشانه ها را در75 درصد بیماران بهبود میدهد,اما بهبودی تنها چند هفته بعد از درمان باقی خواهد ماند.

 

تدابیر جراحی

تیمکتومی میتواند سبب سرکوب ایمنی اختصاصی آنتی ژن شده و وضعیت بالینی بیمار را بهبود بخشد.یک دوره پلاسمافرز قبل از جراحی,زمان مورد نیاز برای تهویه مکانیکی را بعد از عمل جراحی کاهش میدهد.برای دستیابی به نتایج بالینی مطلول باید تمام غده برداشته شود.

بعداز جراحی بیمار در بخش مراقبت های ویژه تحت کنترل قرار میگیرد و از لحاظ تنفسی بررسی میشود.

پس از برداشتن غده ی تیموس, به دلیل عمر طولانی سلول های T درحال گردش بیمار تا سه سال از فواید جراحی بهره مند میشود.

 

عوارض میاستنی گراو

بحران میاستنی در واقع شدت یافتن فرایند بیماری است و با ضعف شدید و عمومی عضلات و نیز ضعف بولبار و تنفسی همراه است که در نهایت منجر به نارسایی تنفسی میشود. عوامل تسریع کننده بیماری عبارتند از عفونت(متداول ترین عامل),تغییر دارو,جراحی,حاملگی  وداروهایی که به میاستنی شدت میبخشند.

وقوع بحران کلینرژیک در اثر مصرف زیاد بازدارنده های کولین استراز,پدیده ای نادر است, در چنین مواردی برای درمان دیسترس تنفسی باید از آتروپین سولفات استفاده کرد.

نارسایی تنفسی عصبی-عضلانی عارضه ی مهمی در بحران های میاستنی و کلینرژیکی به شمار می اید.ضعف بولبار و عضلات تنفس هم وضع را وخیم تر میسازد که سبب ناکافی بودن سرفه و اختلال در رفلکس اغ زدن میشود ودر پاکسازی موثر راههای تنفسی مشکل ایجاد میکند.نیروی دم منفی و ظرفیت حیاتی هم رو به وخامت مینهند.

به لوله گذاری داخل نایی و تهویه مکانیکی هم نیاز است و یا از وسیله خارجی استعاده می شود که بدون انجام لوله گذاری داخل نایی,تنفس بیمار را امکان پذیر میکند.

در صورت وقوع نارسایی تنفسی ,بازدارنده هی کولین استراز قطع شده و پس از بهبودی بیمار با پلاسمافرز و IVIG دوباره آغاز میشوند.

درصورت لوله  گذاری طولانی مدت ,بیمار به حمایت تغذیه ای نیاز پیدا میکند.

 

تدابیر پرستاری

آموزش به بیمار وخانواده در مورد:کنترل دارویی,ذخیره ی انرژی, راههای کمک کننده در هنگام بروز تظاهرات چشمی, پیشگیری و کنترل عوارض.

هشدار در مورد مصرف به موقع داروها و علایم و نشانه های بحران میاستنی و کلینرژیکی و بهترین زمان قطع تدریجی داروها.

آموزش راهکارهای حفظ و ذخیره ی انرژی با شناسایی بهترین اوقات استراحت در روز و…

برای به حداقل رساندن خطر آسپیراسیون ,زمان صرف غذا را باید مقارن با زمان حداکثر تاثیر داروهای آنتی کولین استراز انتخاب نمود.

استراحت قبل از هر وعده ی غذایی برای کاهش خستگی عضلانی.

غذا خوردن در حالت قائم و کاملا صاف نشسته و گردن کمی خم برای سهولت در بلعیدن غذا و استفاده از غذاهای نرم و شل و پوره شده.

آموزش به بیمار و خانواده در مورد استفاده از دستگاه ساکشن.

برای پیشگیری از اسیب دیدگی قرنیه وقتی که پلک ها نمی توانند به طور کامل بسته شوند, میتوان به بیمار آموزش داد برای فواصل زمانی کوتاهی ,چشم های خود را با نوار ببندد یا از  قطره های اشک مصنوعی استفاده کرده و آنها را به داخل چشم بچکاند.

بیمارانی که عینک دارند نیز میتوانند از قلاب های نگه دارنده برای بالا نگه داشتن پلک استفاده کنند.بستن چشم بند بر روی یک چشم در موارد دوبینی مفید میباشد.

دوری از عواملی که سبب تشدید نشانه ها میشوند مانند آشفتگی های روحی,عفونت,فعالیت بدنی شدید ,برخی داروها و درجه حرارت های بالا.

 

بحران میاستنی

دیسترس تنفسی همراه با علایم گوناگون دیسفازی,دیس آرتری,پتوز, دوبینی و ضعف چمشگیر عضلات از جمله  نشانه های بحران میاستنی هستند. بیمار باید در بخش مراقبت های ویژه تحت کنترل باشد.

کمک به برقراری تهویه در الویت  و بررسی مداوم بیمار از لحاظ  نارسایی تنفسی ضروری است. سرعت و عمق تنفس و صداهای تنفسی و پارامترهای عملکرد ریوی باید بررسی شوند.گازهای خون شریانی باید آنالیز شوند.

برای خروج ترشحات فیزیوتراپی قفسه سینه و قرار دادن بدن در وضعیت های خاص و انجام ساکشن به طور مکرر لازم است.

گازهای خون شریانی,الکترولیتهای سرم وجذب و دفع و وزن روزانه باید کنترل شود.

درصورت ناتوانی بیمار در بلع استفاده از NGT برای تغذیه لازم است.

خودداری از دادن آرام بخش به دلیل تشدید هایپوکسی و هایپرکاپنه و دپرسیون قلبی – تنفسی

 

 

نظر خودتان را ارسال کنید