بیماری کلیه پلی کیستیک چیست ؟

 

بیماری کلیه پلی کیستیک (Polycystic Kidney Disease)

 

پاتوفیزیولوژی :

بیماری کلیه پلی کیستیک (PKD) نوعی اختلال ژنتیکی است که با رشد تعداد زیادی کیست در کلیه‌ ها مشخص می­شود. وقتی که کیست ­ها در کلیه‌ها شکل می گیرند، با مایع پر شده و لذا نفرون­‌ها را تخریب می­‌کنند. کیست­ های PKD ممکن است کلیه‌ها را بزرگ کنند در حالی که جایگزین بخشی از ساختار طبیعی کلیه­‌ها شده اند که این امر سبب کاهش عملکرد کلیه و نیز منجر به نارسایی کلیه می گردد.
PKD ممكن است کیست­‌هایی را در کبد ایجاد کند و سبب مشکلاتی در سایر ارگان­‌ها مثل عروق خونی در مغز و قلب شود. تعداد کیست­‌ها و نیز عوارض آنها در افتراق PKD از کیست­‌های ساده­‌ی خطرناکی که ممکن است در کلیه­‌ها در سال­‌های بعدی شکل بگیرند، کمک کننده است.

در ایالات متحده PKD و نیز بیماری­‌های کیستیک پنجمین علت منجر به نارسایی کلیه هستند. دو نوع عمده PKD ارثی وجود دارد:

  • PKD غالب اتوزومال که شایع ترین نوع ارثی PKD است :

نشانه ها معمولا بین ۴۰-۳۰ سالگی رخ می دهد اما ممکن است بیماری زودتر از این شروع شده باشد و حتی در دوران کودکی.

در حدود ۹۰٪ همه موارد PKD در این گروه قرار می گیرند.

  • PKD بازگشتی اتوزومال که نوع نادر ارثی PKD است :

نشانه های این بیماری در اولین ماه های زندگی یا در دوران جنینی شروع می شود.

زمانی که PKD غالب اتوزومال سبب نارسایی کلیه می شود، معمولا این اتفاق پس از سال ­ها رخ می دهد و بیماران نیازمند دیالیز یا پیوند کلیه هستند. حدود نیمی از افراد مبتلا به نوع شایع PKD به سمت مرحله ۵ بیماری مزمن کلیه پیشرفت می­‌کنند و نیازمند جایگزینی کلیه ­‌ی خود هستند.


تظاهرات بالینی :

علایم و نشانه های PKD ناشی از کاهش عملکرد کلیه و افزایش سایز کلیه‌ ­ها به علت رشد کیست­‌ هاست. آسیب کلیه ممکن است سبب خون ادراری، پلی اوری (افزایش مقدار ادرار)، فشار خون بالا، ایجاد سنگ کلیه و عفونت دستگاه ادراری و پروتئينوری شود. رشد کیست با گزارش بیمار از احساس پری در شکم و درد پهلو (پایین و عقب) همراه است.

 

بررسی و یافته های تشخیصی:

از آن جایی که بیماری کلیه پلی کیستیک یک بیماری ژنتیکی است، ارزیابی دقیق تاریخچه خانوادگی ضرورت دارد. لمس شكم اغلب سبب شناسایی کلیه­‌ های کیستیک بزرگ شده می­ شود. تشخیص معمولا با تصاویر اولتراسوند از کلیه‌­ها صورت می گیرد.


تدابير طبی بیماری کلیه پلی کیستیک :

بیماری کلیه پلی کیستیک غیرقابل درمان است و درمان اساسا حمایتی بوده و شامل کنترل فشار خون، کنترل درد و داروهای آنتی بیوتیک برای درمان عفونت می­‌باشد. در صورت نارسایی کلیه، درمان­‌های جایگزین کلیه ضرورت دارد. تست­‌های ژنتیک و مشاوره ممکن است لازم باشد.

 

مراقبت در منزل :

  • اطلاعات عمومی:

آموزش­‌های کتبی و شفاهی به بیمار و مراقبت دهنده بدهید و برای آن­ها نام و شماره تلفن­‌های پزشک و یا پرستار را فراهم کنید تا در صورت بروز هرگونه سوال تماس بگیرند.

فرآیند بیماری و پیامدهای آن را توضیح دهيد.

 

  • علایم هشداردهنده:

هشدار: در صورت بروز علایم و نشانه های شوک و سپسیس شامل تغییر وضعیت هوشیاری و تنفس مشکل، اقدامات اورژانسی لازم است.

علایم و شکایاتی را که باید به پزشک و پرستار گزارش شود، مرور کنید: تغییر ناگهانی در ادرار ( از جمله رنگ، خون، کاهش مقدار، بو)، شروع ناگهانی درد پهلو ، تب و لرز، عفونت دستگاه ادراری: تب، لرز، دفع ادرار دردناک، درد کمر یا درد پهلو، ادرار بدبو و تیره (بوی آمونیاک یا بوی ماهی)، وجود خون در ادرار

 

  • آموزش های ویژه:

در مورد روش های پیشگیری از عفونت دستگاه ادراری، به بیمار آموزش دهید: افزایش مصرف مایعات (مقدار آن به مرحله بیماری بستگی دارد)، تخليه منظم مثانه، مراقبت مناسب ناحیه ی پرینه بعد از دفع ادرار و دفع مدفوع و شستن کامل دست ها قبل و بعد از توالت.

روش اندازه گیری، کنترل و ثبت فشار خون را به بیمار آموزش دهید و پارامترهایی برای گزارش دادن فشار خون فراهم کنید (تعیین محدوده ی طبیعی، غیرطبیعی و خطرناک فشار خون).

به بیمار آموزش دهید که هر روز در زمان معین با استفاده از یک ترازوی مشخص و لباس­‌های یکسان، خود را وزن کند.

در صورتی که بیمار دیالیز می شود، در مورد اقدامات لازم قبل و بعد از دیالیز توضیح دهید.

 

  • داروها:

هدف، مقدار، زمان و روش مصرف هر یک از داروهای تجویز شده و عوارض جانبی را که باید به پزشک یا پرستار گزارش شود، توضیح دهید.

 

  • فعالیت:

به بیمار توصیه کنید فعالیت هایی که باعث ایجاد درد می شود را شناسایی کرده و از انجام آنها خودداری کند.

بیمار را تشویق کنید با توجه به شغل، تفریحات و فعالیت ­هایش، در مورد توانایی ها و محدودیت­های خود صحبت کند.

به بیمار بگویید در حد تحمل ورزش کند و همچنین از ورزش­‌ های تماسی (به عنوان مثال فوتبال و بسکتبال) خودداری کند.

در صورتی که بیماری پیشرفت کرده، بیمار را تشویق کنید دوره های مکرر استراحت داشته باشد و از خستگی اجتناب کند.

 

  • رژیم غذایی:

توضیح دهید که رژیم غذایی به مرحله بیماری بستگی دارد و شامل محدودیت در مصرف سدیم، پتاسیم و پروتئین می باشد. در ابتدا بیمار تشویق به ما می شود، ولی در صورت کاهش عملکرد کلیوی، مصرف مایعات نیز محدود می شود.

  • روش­های دیگر درمانی:

از آنجایی که برخی از درمان های مکمل ممکن است مضر بوده و یا ممکن است با درمان های دارویی رایج بیمار تداخل داشته باشند، لذا بیمار را تشویق کنید تا در مورد این روش­‌های درمانی با پزشک یا پرستار خود مشورت کند.

بیمار را آگاه کنید که برخی از گیاهان دارویی ممکن است با عملکرد آنتی بیوتیک­‌ ها تداخل داشته باشند.

در مورد اقدامات لازم جهت کنترل استرس (مثل یوگا، موسیقی درمانی و تجسم سازی هدایت شده) با بیمار صحبت کنید.

 

مراقبت از افراد مسن در بیماری کلیه پلی کیستیک:

به خانواده و مراقبین بیمار توضیح دهید که به دلیل بیماری مزمن و تغییرات عملکردی مربوط به سن، توانایی مراقبت از خود در بیمار کاهش می یابد.

به بیمار تاکید کنید که تمام مراقبین بهداشتی را از بیماری کلیوی خود آگاه کنند، زیرا داروهای تجویزی برای بیماری­ها و اختلالات دیگر ممکن است که از راه کلیه دفع شده و نیاز به تنظیم دوز دارویی باشد.

 

مراقبت های روانی – اجتماعی:

بیمار را تشویق کنید ترس ­‌ها و نگرانی ­‌هایش را در مورد پیش ­‌آگهی بیماری بیان کند.

خانواده بیمار را حمایت کنید و آنها را تشویق به انجام مشاوره نمایید.

 

مراقبت‌های پیگیری و ارجاعات:

بر اهمیت ویزیت­‌های منظم و پیگیر تأکید کنید و مطمئن شوید که بیمار نام و شماره تلفن­‌ های ضروری را دارد.

به دلیل این که بیماری اتوزومال غالب است، نیاز به مشاوره ژنتیک را شرح دهید و در صورت نیاز زمینه‌ی ارجاع بیمار را فراهم کنید.

 

 

دیدگاه های این مطلب

  1. نویسنده دیدگاه: s.kh
    1398-05-11

    kheyli mamnun az mataleb va amuzesh alitun.faghat ye soal.shoma goftin naresayi koliye zhenetike vali mundan urine be modat ziyad ham naresayi miyare pas faghat zhenetiki nis.doroste?

نظر خودتان را ارسال کنید